最危險的地方在於這個疾病會增加除了子宮內膜癌之外，也會增加大腸癌、胃癌、泌尿道相關癌症跟卵巢癌，而卵巢癌的風險從未得此病的1－2％大大提升到了9－12％，不可不慎。
文：畢翠絲 「百年修得共船渡，千年修得共枕眠」，一句話道出緣份的難得與婚姻的寶貴，其中「共枕眠」更是夫妻維繫關係很重要的一環。諮商心理師林萃芬表示，自己個人不是那麼贊成這種方式，不論是分房或分床，夫妻的肢體互動一定會變少，有些夫妻睡前會閒聊片刻交流生活大小事再睡，或是親吻擁抱等小小親密接觸，不論是分房或分床，這些睡前令雙方覺得幸福愉悅的時刻，恐怕會消失。
比方說，太太因為婆婆講的一番話很受傷，失眠好幾天，先生千萬不要回「這沒什麼，媽說話就是那樣，妳不要想太多……」，而是改成「妳會有這種感覺，而且還干擾到睡眠，這些事很重要，妳再多說一點，妳覺得……接下來這麼做比較好」，當另一半感受到被關心，彼此關係融洽，事情就容易解決。如果另一半表達，「最近都睡不好」，枕邊人務必記在心裡，把對方說的話當一回事。對某些夫妻來來說，這種「室友」模式，反而覺得舒服自在，關係也能繼續下去也有人一直為家庭付出，到了一定的年齡，才能做自己想做的事，包括擁有自己的房間。晚上睡得不好，長期會影響身心狀況，睡不好會暴躁易怒，也會引發身心症，找出睡不好的因子，女性因人際關係睡不好的比較多，男性因為工作壓力，表現焦慮睡不好的比較多。
」這種表達，對方只會更生氣。坦然溝通，漸進式分房 很多人婚後就再也沒有自己的房間，男女都有可能，這種很多是討好型的，只要對方在，就努力照顧對方、顧慮對方，一直繞著對方轉。伸直手肘時，肱二頭肌要放鬆，肱三頭肌要收縮。
行文至此，也祝席琳狄翁能夠順利康復，如果背後有什麼潛藏的大問題，也能及時發現並接受治療這是一個漸進性的疾病，患者可能一開始只有軀幹（通常是下腹部或下背部）開始受影響，漸漸的肢體近端也會開始有僵硬的問題。GABA是一種抑制性的神經傳導物質，在脊髓中他可以調控肢體的動作，讓不該收縮的肌肉放鬆。還可留言與作者、記者、編輯討論文章內容。
結論 僵硬人症候群（SPS）極為罕見，患者往往多次求醫卻無法獲得正確診斷，導致身心極大的痛苦，甚至還會遭到旁人誤解，實在非常辛苦。所幸絕大部分的患者在得到正確用藥之後，都能明顯找回生活品質。
有少部分的患者是因為anti-amphiphysin抗體、anti-glycine receptor （anti-GlyR）抗體，或anti-gephyrin抗體，這些自體抗體也會干擾GABA的訊號傳遞，導致SPS。發作時觸摸患者的僵直肌肉，會好像摸到一塊硬梆梆的木板那麼誇張。SPS的患者可能遇到的問題就是，在做上述動作的時候，二頭肌與三頭肌，或者腹肌與背肌同時激烈地收縮，造成肢體僵硬痙攣以及疼痛。由於病例過於稀少，各種療法的效益優劣不易直接進行比較。
SPS極其罕見，因此先考慮並排除掉其他會突然痙攣的病，例如電解質失衡、甲狀腺疾病、其他神經病變、腎功能異常、癲癇、陣發性動作誘發型運動障礙（paroxysmal kinesigenic dyskinesia）以及肌張力異常（dystonia）是必需的步驟。有時候，一個突如其來的驚嚇刺激，如聲響，週遭事物的突然出現，甚至是情緒的波動，都可能造成僵直發作。伸直手肘時，肱二頭肌要放鬆，肱三頭肌要收縮。肌電圖檢查可以發現動作肌與拮抗肌（例如上述的肱二頭與三頭肌）同時收縮，收縮模式是以神經動作單元（motor unit）作為單位，表示命令肌肉的收縮訊號來自於神經而非肌肉本身。
僵硬人症候群的病生理機制 目前證據顯示，絕大部分的SPS是因為中樞神經系統的GABA功能失調所致。如果發生在下背部，可能整個人就像木頭一樣直挺挺地倒下，相當危險。
僵硬人症候群的治療 如果SPS的病因是癌症或其他自體免疫疾病，那就要針對病根治療。SPS患者的GABA抑制迴路出問題的原因，大部分是因為身體出現針對麩胺酸脫羧基酶的抗體（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody，anti-GAD），導致體內GAD合成GABA的量減少。
偷偷嚇病人一跳，有可能誘發出症狀。患者的背部肌肉逐漸緊繃僵硬，且軀幹以及近端肢體肌肉會不定時突然僵直，有點像抽筋那樣，導致疼痛與動作困難，甚至跌倒。行文至此，也祝席琳狄翁能夠順利康復，如果背後有什麼潛藏的大問題，也能及時發現並接受治療。或是可以使用增加GABA濃度的一些抗癲癇藥，如vigabatrin（有沒有發現這個藥名裡面就藏著gaba字根呢）。由於SPS的最大元凶多半是自體免疫疾病與癌症，因此完整的自體免疫檢測與癌症檢查有其必要。至於anti-amphiphysin抗體則高度與癌症相關，尤其是乳癌與小細胞肺癌。
此時如果同時給予GABA促效劑如diazepam注射，可發現拮抗肌的異常訊號消失，患者肢體僵硬獲得改善。控制症狀可使用GABA促效劑，不論是屬於GABA A促效劑的苯二氮平類，如diazepam、clonazepam，或是屬於GABA B促效劑的baclofen都有很好的效果。
彎腰時，腹肌和負責髖屈的肌肉收縮，臀肌和豎脊肌放鬆。血液與腦脊髓液檢查可以驗anti-GAD抗體、anti-amphiphysin抗體，與anti-gephyrin抗體。
參考資料 Dalakas, M.C. Stiff-person Syndrome and GAD Antibody-spectrum Disorders: GABAergic Neuronal Excitability, Immunopathogenesis and Update on Antibody Therapies. Neurotherapeutics 19, 832–847 (2022). Murinson BB, Guarnaccia JB. Stiff-person syndrome with amphiphysin antibodies: distinctive features of a rare disease. Neurology 71(24):1955-8 (2008). 本文經《方格子》授權轉載，原文發表於此 【加入關鍵評論網會員】每天精彩好文直送你的信箱，每週獨享編輯精選、時事精選、藝文週報等特製電子報。立刻點擊免費加入會員。
僵硬人症候群的診斷 神經學檢查可以發現患者身體近端肌肉僵直緊繃。這是人體的交互抑制（reciprocal inhibition）作用。想減少自體抗體則可以使用類固醇、免疫球蛋白（IVIg）、血漿置換術或Rituximab。文：廖晉緯醫師｜神經學的腦霧大開 流行音樂天后席琳狄翁（Celine Dion）宣布，自己罹患了百萬人才有一人的罕見疾病——僵硬人症候群（stiff person syndrome，SPS），震驚全球樂迷
井口真理子與家人的關係很好，每次出門，必定告知家人行蹤，旅途中還會寄明信片給母親井口久子，告訴她旅途上的趣聞瑣事。因此，當真理子並未如原訂計畫在18日返回日本，其後也沒有任何明信片或信件報告行蹤時，母親井口久子不由得心急如焚。
個性獨立，對所有事情都懷抱著好奇心。根據台南市警方的判斷，真理子應該是到了高雄才失蹤的。
他一定沒想到，偶然的善心，帶給他的卻是無窮無盡的懷疑吧。原本7、8月是日本旅客來台的旺季，然而井口真理子的失蹤，卻讓旅行指南上「台灣是個治安良好，人民和善，樂意幫助外國人」的宣傳詞一下子失去了光芒。
這次來台，是繼她前往中國旅遊之後的考察旅行。新市鄉公墓的管理資料上，也從來沒出現過「林家惠」這個看似普通至極的名字。沒有登機的女孩，離境班機上的一張空位 井口真理子是在4月2日來到台灣的。於是，5日和6日兩天，她就住在李思漢的家中。
甫獲選為「中國研究會」會長的她，品學兼優之外，對中文與相關文化也有一定程度的涉獵。在日本交流協會的協助下，久子在25日抵達台灣，向警政署報案。
這次，她提出了日幣51萬元的懸賞。熱情好客的李思漢，和真理子聊得十分愉快，還邀請真理子在逗留台南期間住到他家。
他不僅遭到警方限制出境、台日媒體全日跟蹤，就連租屋與工作都面臨不少拒絕。隨著日媒開始大幅報導井口真理子案的毫無進展，台灣作為「安全的自助旅行之地」的招牌也開始蒙塵，事態一下子變得嚴峻起來。
